Encéphalite de Rasmussen
Synonymes de Encéphalite de Rasmussen
• l'encéphalite chronique et l'épilepsie
• localisée (focale) encéphalite chronique
• épilepsie, hémiplégie et intellectuelles handicapées
• syndrome de Rasmussen (RE)
Discussion générale
Encéphalite de Rasmussen parfois appelée syndrome de Rasmussen, est une maladie rare du système nerveux central caractérisée par une inflammation chronique progressive (encéphalite) d'un hémisphère cérébral. En conséquence, le patient éprouve habituellement des épisodes fréquents de perturbations électriques non contrôlées dans le cerveau qui provoquent des crises d'épilepsie (épilepsie), et la destruction cérébrale progressive. Avec le temps, d'autres symptômes peuvent inclure une faiblesse progressive d'un côté du corps (hémiplégie), les problèmes de langue (si sur le côté gauche du cerveau) et une déficience intellectuelle. La cause exacte de cette maladie reste inconnue. Les deux idées sont plus grands que l'inflammation du cerveau peut être une réaction d'un antigène étranger (infection) ou d'une maladie auto-immune limitée à un seul côté du cerveau entraînant des lésions cérébrales. Il se produit la plupart du temps, mais pas toujours, chez les enfants âgés entre deux et dix ans, et chez de nombreux patients au cours de la maladie est plus grave au cours des 8 à 12 premiers mois. Après la réaction inflammatoire maximale est atteinte, la progression de cette maladie semble ralentir ou arrêter le patient est laissé à des déficits neurologiques permanents.
Signes et symptômes
En règle générale, les personnes touchées développent des crises focales qui peuvent évoluer vers des saisies près continues appelé épilepsie partielle continue (EPC). CBE se caractérise par une succession rythmique rapide des contractions et relaxations d'un muscle ou groupe musculaire (myoclonies), en particulier des bras, des jambes et le visage, qui peut se produire individuellement ou dans une série continue répétitive.Rasmussen, dans ce cas toujours d'un côté du corps opposé au côté de l'inflammation.
La plupart des enfants affectés présenteront une paralysie progressive d'un côté du corps (hémiplégie) et si les saisies continuent de troubles du développement. Dans de nombreux cas, le développement des capacités physiques et mentales des enfants touchés peut cesser (arrêt du développement). En outre, les enfants affectés peuvent perdre préalablement acquis les capacités physiques et mentales (régression du développement). Certains enfants atteints peuvent présenter une dégénérescence (atrophie) d'un côté du cerveau et / ou la confusion progressive, la désorientation et la détérioration des capacités intellectuelles (démence).
Causes
La cause exacte de l'encéphalite de Rasmussen est inconnue. La plupart des chercheurs soupçonnent maintenant que Encéphalite de Rasmussen est une maladie auto-immune après examen du tissu impliqué sous le microscope. Dans les troubles auto-immunes, les défenses naturelles du corps (anticorps) combattent ses propres tissus, prenant pour des organismes étrangers sans raison apparente.
Certains chercheurs pensent que l'encéphalite de Rasmussen peut être déclenchée par une infection non identifiée comme la grippe, la rougeole ou le cytomégalovirus.
populations touchées
L’encéphalite de Rasmussen affecte principalement les enfants de dix ans et plus jeune. Il est inhabituel d'affecter les enfants de moins de deux ans. Les adolescents et les jeunes adultes dans des proportions beaucoup plus petites sont également touchés. Il peut y avoir une histoire de quelque légère rhume ou la grippe avant avant l'apparition des crises. Le nombre annuel de nouveaux cas de Rasmussen a été estimé à 2,4 / 10.000.000 personnes inférieure ou égale à 18 ans.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de l'encéphalite de Rasmussen. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La dysplasie corticale focale dans la région du moteur se réfère à des lésions proches du cortex moteur sensoriel qui peut provoquer la CBE, qui est similaire à RE.
Le syndrome Alpers-Huttenlocher est causée par des mutations dans le POLG1 gène et caractérisé par une encéphalopathie progressive et finalement sévère débutant dans l'enfance avec l' épilepsie réfractaire et d' insuffisance hépatique.
Diagnostic
l'encéphalite de Rasmussen peut être diagnostiquée cliniquement sur la base d'une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient, et une évaluation neurologique complète, y compris des techniques de pointe telles que l'électroencéphalographie (EEG), et l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
Au cours d'un EEG, les impulsions électriques du cerveau sont enregistrées. De telles études peuvent révéler des modèles d'ondes cérébrales qui sont caractéristiques de certaines formes d'épilepsie. Au cours de l'IRM, un champ magnétique de champ des ondes radio et sont utilisées pour créer des images détaillées en coupe transversale du cerveau. Il est habituel que le diagnostic est effectué après un minimum de deux balayages qui détaillera de retrait progressif du côté affecté du cerveau.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de l'encéphalite de Rasmussen est surtout symptomatique et de soutien. Les services spéciaux qui peuvent être bénéfiques pour les enfants touchés comprennent un soutien particulier social, la thérapie physique, et d'autres services médicaux, sociaux, et / ou professionnelle.
Divers médicaments anti-épileptiques (anticonvulsivants) peuvent être prescrits pour traiter les crises. Cependant, dans la plupart des cas, les anticonvulsivants se sont révélées inefficaces. Les traitements médicaux ciblés au possible maladie auto-immune peuvent être essayés, y compris des stéroïdes, de l'immunoglobuline et le tacrolimus. les thérapies immunologiques (tacrolimus, immunoglobulines intraveineuses, éventuellement d'autres aussi) peuvent ralentir la détérioration neurologique et structurelle, mais généralement n'améliore pas l'épilepsie ou l'atrophie cérébrale progressive. Son rôle précis dans la gestion de l'encéphalite de Rasmussen reste à déterminer.
La chirurgie habituellement sous la forme d'un hémisphérectomie cérébral est la seule façon de guérir les crises et de stopper la régression neuro-développemental. Cependant, il y a des déficits fonctionnels résultants inévitables, y compris hémiparésie (faiblesse d'un côté) et défaut de hémichamp (déficience de la vision d'un côté), et où le côté dominant du cerveau est affecté, il peut y avoir un effet sur la langue. La difficulté est souvent décider du moment nécessaire et le meilleur de la chirurgie, selon la gravité de l'épilepsie et du degré d'effet sur l'apprentissage et la progression de la maladie. La décision doit être prise conjointement par le centre de la famille et le spécialiste qui traitent avec cette condition régulièrement.
